Von Willebrand Hastalığı Nedir Belirtileri Nelerdir?

  VON WİLLE BRAND HASTALIĞI

  Von Willebrand hastalığı (VWD) bir kanama bozukluğudur. Kanın pıhtılaşma yeteneğini bozar. Kanınız pıhtılaşmazsa, yaralanma ,kaza gibi durumlarda ciddi kanamanız olabilir. Nadiren de olsa ölüm bile gerçekleşebilir.Von Willebrand faktörü olarak adlandırılan bir kan proteinin işlev görmemesi yada düzeyinin düşük olmasından kaynaklanır.Normal koşullarda kanamaya travmalar sebep olur. Trombosit adı verilen kan hücresi damarı tamir etmek ve kanamayı durdurmak için bir araya gelir. Von Willebrand faktörü işte tam bu anda devreye girer. Trombositlerin bir araya gelmesine ve kan pıhtısı oluşturmasına yardımcı olan bir yapıştırıcı işlevi görür.

Von Willebrand faktörü, pıhtılaşma mekanizmasında önemli rol oynayan diğer önemli bir protein olan VIII. pıhtılaşma faktörünü de taşır . Faktör VIII, başka bir pıhtılaşma bozukluğu olan, Hemofili A adıyla tanımlanan hastalığın sebebidir. Eksikliği durumunda ortaya çıkar.

VWD hemofiliye göre daha yaygındır ve genellikle ondan hafif seyreder. Aslında, VWD tüm kalıtsal kanama bozuklukları içinde en yaygın olandır. Yaklaşık 100 kişide 1 vaka oranında ortaya çıkmaktadır. Hemofili yalnızca erkekleri etkilerken, VWD hem erkekleri hem de kadınları etkiler.Sebep olduğu kanamanın şiddetine göre üç gruba ayrılır. En hafifi 1. tip , en şiddetlisi 3.tiptir.

VWD hastalarının çoğu tip 1 sınıfındadır. Bu tip VWD genellikle yaşamı tehdit eden kanamalara neden olmaz. Yalnızca ameliyat, diş çekimi ya da travma sırasında tedaviye gereksinim duyabilirsiniz. Tedaviye gereksinim duyduğunuzda ilaçlar ve tıbbi tedavi kullanılır.Erken tanı önemlidir. Doğru bir tedavi planı ile tip 3 VWD olan kişiler bile normal ve aktif bir yaşam sürebilirler.

Von Willebrand Hastalığı Tanısı Nasıl Konulur?

Tanı konulmasında belirtilerin tanımlanması önemlidir.

Belirtiler şu şekilde sıralanabilir:

• Ufak çarpma ya da yaralanmalarda sık ve geniş cilt morlukları.
• Sık ya da durdurulması güç burun kanaması.
• Bir diş girişimi sonrasında aşırı diş eti kanaması.
• Kadınlarda yoğun ya da uzamış adet kanaması.
• Bağırsak ya da midenizde kanama nedeniyle gaitanızda kan.
• Böbreklerinizde ya da mesanede kanama nedeniyle idrarınızda kan.
• Bir kesik ya da başka bir kaza sonucu ağır kanama
• Ameliyat sonrası ağır kanamalar

Bu sorunları birebir yaşamak direkt hastalık belirtisi kabul edilmese de akla bu hastalığı da getirmelidir.

Von Willebrand Hastalığının Nedenleri Nelerdir?

Von Willebrand hastalığı kalıtsaldır. “Kalıtsal” sözcüğü anne babadan gelen hastalık geninin çocuklarına geçmesi anlamına gelmektedir.

Tedavisinde eksik faktörün yerine konması esastır.

Bu hastalıkla yaşamak kurallara uyulursa kolaydır.

Ebeveyn, kardeş ve çocuklarınızda da VWD olabilir. Tanınızı onlara söyleyin ve onların da test yaptırmasını önerin.
Çocuklar ve Von Willebrand Hastalığı Çocuğunuzda büyük kanama riskine yetecek şiddette VWD varsa, çocuğunuzdan sorumlu olan herkesin durumu bilmesi sağlanmalıdır.

Örneğin, okul hemşiresi, öğretmen, gündüz bakıcısı, spor antrenörü ya da okul sonrası aktivitelerdeki liderler durumu bilmelidir. Bu bilgi, çocuğunuz yaralandığında bu kişilerin durumla başa çıkmalarına yardımcı olacaktır.