Wegener Granülomatozu ve Tedavi Yöntemleri

WEGENER GRANÜLOMATOZU

Periarteritis nodoza gibi Wegener granülomatozu da nekrotizan vaskülitlerden biridir. Bu gruptaki diğer vaskülitler şunlardır: Dev hücreli vaskülit, romatoid vaskülit, aşırı duyarlılık vasküliti, tromboangitis obliterans, Morbus Takayashu, arteritis temporalis, polimiyalji, Churg-Strauss granülomatozu. Bütün bu vaskülit formlarında klinik tabloda benzerlikler vardır. Çeşitli organlardaki vasküler değişiklikler klinik tabloyu oluşturur.

Wegener granülomatozunda üst solunum yolları ile böbrek bozuklukları bir arada bulunur. Rinofarinksin ülseröz-nekrotizan lezyonları trakea kıkırdaklarına kadar uzanır, akciğerlerde odaklar halinde infaltrasyonlar meydana getirir. Ayni zamanda nekrotizan glomerülit ve böbrek yetmezliği tabloya egemen olur. Kalp, periferik damarlar, eklemler, kemikler, parotis ve testisler de hastalığa katılabilirler.

Laboratuar bulguları: Sedimantasyon daima hızlıdır. Anemi, lökositoz ve eozinofıli sıktır.
Radyolojik bulgular: Akciğer alanlarında kaviteler ve nodüller görülür. Diğer klinik bulgularla birlikte değerlendirildiğinde radyolojik bulgular teşhis koydurucudur.

Prognoz: Kötü olmakla birlikte uygun bir tedaviyle yıllar süren remisyonlar sağlanabilmektedir.

Tedavi

İmmünosüpressifler (tmuran, Endoxan, Sandimmun): Kortikosteroidlerle birlikte kullanılır. Yan etkisi en az olanı Endoxan’âxr. Uzun süre kullanıma elverişlidir.

Dozaj: Endoxan tabletlerinden günde 3 defa 1 adet (3×50 mg) verilir. Düzelme başladıktan sonra idâme dozuna geçilir. Bu da günde 2×1 draje, sonraları 1×1 drajedir. En az 1 yıl devam edilmelidir.

POLİMİYALGİA ROMATİKA
60 yaşın üstündekilerde görülür. Omuzlarda, kolların ve bacakların üst kısımlarında, bel ve kalçalarda, daha ziyade sabahları kendini belli eden şiddetli ağrılarla karakterizedir. Bu bölgelerdeki kaslar basmakla hassastır. Ağrılara bağlı kas zayıflığı da olur. Yorgunluk, halsizlik, eklem ağrıları da bunlara eklenebilir. Kas ağrıları sürekli ve çok sıkıntı vericidir. Hareket etmekle ağrıların azalmaması dikkati çeker. Hafif bir ateş yükselmesi de saptanabilir.

Laboratuar bulguları: Sedimantasyon daima hızlıdır. Bazan aşırı derecede hızlı bulunur. Hafif bir anemi vardır. Elektroforezde alfa-2 artması saptanır. Kas harabiyetini gösteren enzimlerde artma bulunmaz.

Fibrozitis sendromu ile Polymyalgia rheumatica’yı birbirine karıştırmamalıdır. Birincisinde ateş ve sedimantasyon hızlanması olmaz.

Tedavi

Kortikosteroidler (Kenacort tablet, Deltacortril, Dekort v.s.): Kısa süreli küçük dozda steroid tedavisi yeterlidir.

Dozaj: Günde 30-40 mg prednizolon ile başlanır. Hemen 2 gün sonra doz 20 mg a indirilir ve birkaç gün devam-edildikten sonra günde 10 mg ile idâme edilir. Hastaların yakınmaları birkaç günde kaybolur ve steroid medikasyonu da en geç 1 hafta içinde sonlandırılabilir, “bakınmalar tamamen geçmezse ve sedimantasyon hızı artma gösterirse kortikosteroidlere idâme dozunda (10 mg) aylarca devam olunabilir. Bilindiği üzere günde 7,5 – 10 mg lık kortikosteroid dozu uzun süre alınabilir, osteoporoza yol açmaz.

Diğer antiromatizmal ilâçların hiçbir etkisi olmaz.

ARTERİİTİS TEMPORALİS

Sinonimleri: Dev hücreli arterit, Horton hastalığı.
Bu bir panarterittir ve dev hücreler içerir. Temporal arteri tutar, göz arterlerini de ilgilendirebilir.

Klinik tablo: Tek veya iki taraflı şakak ağrısı dikkati çeker. Basmakla ağrılı, kalınlaşmış, sertleşmiş, kıvrıntılı bir temporal arter palpe edilir. Genel semptomlar olarak ateş yükselmesi, iştahsızlık, kilo kaybı sayılabilir. Göz arterlerinin tutulması amoroza neden olabilir.

Laboratuar bulgusu: Sedimantasyon çok hızlanır.

Temporal arterit polimiyalgia romatika tablosu içinde yer alabilir.

Tedavi

Kortikosteroidler (Kenacort tablet, Codelton, Onadron v.s.): Zamanında başlanan bir kortikosteroid tedavisiyle hem zonklayıcı başağrıları geçer, hem de göz arterlerinin hastalığı çabuk düzelir ve amoroz tehlikesi önlenmiş olur.

Dozaj: Prednizolon dozu günde 20-30 mg dır. Kısa süre sonra düzelme başlar ve 1 haftalık medikasyon yeter. Gerekirse idâme dozu (10 mg) daha uzun bir süre verilebilir.

SJÖGREN SENDROMU

Gözyaşı ve tükrük bezlerinin fibröz atrofisidir. Kronik seyirlidir.

Klinik tablo: Kerato-konjonktivitis sikka veya keratitis flementoza ağızda, burun ve yutakta, larinkste anormal kuruluk hissi, gastrik asili, nadir olarak da genital bölgede kuruluk bulunur. Sık olarak bu hastalarda romatoid artrit benzeri artraljiler olur. Hastaların % 90 ı kadındır. Vak’aların % 30 unda parotis şişliği dikkati çeker. Gözlerde kuruluktan başka yanma, kaşınma, ağrı ve fotofobi de olur. Tat ve koku alma hissi azalmıştır. Disfaji görülür. Hastalık diğer organları (pankreas, plevra, akciğerler) da tutabilir. İnterstisyel nefrit oluşabilir ve renal yetmezliğe neden olur.

Laboratuar bulguları: Romatoid faktör pozitif bulunur. Tükrük bezine, gözyaşı bezine ve tiroide karşı antikorlar bulunabilir. Başka bir kollajen hastalıkla birlikte bulunursa ona ait laboratuar bulguları elde edilir. Hafif bir anemi, lökopeni, lenfositoz, eonizofili her zaman vardır.

Tedavi

Kortikosteroidler: Etkisiz bulunmaktadır.

Lokal tedavi: Gözde iltihabî bir lezvon oluşmuşsa antibiotikli göz damlası, kornea lezyonu varsa kortikosteroidli göz pomatları (Kenacort-A oftalmik pomat) veya göz damlası (Dexa-Sine) kullanılır. Sun’i gözyaşı olarak günde 5-10 defa % 1 lik karboksimetil sellüloz veya klorbutanol ve sodyum klorürlü polivinil alkol (Liquifilm Tears) damlatılır.